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下面附上一則新聞讓大家了解時事



 血友病治療再突破!長效型凝血因子 為預防性治療助陣


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報導/黃慧玫 諮詢專家/三軍總醫院血友病防治及研究中心主任 陳宇欽、台北醫學大學附設醫院 血友病中心主任 張家堯

每年的4月17日是世界血友病日,根據統計,在台灣約有1,200的血友病病友飽受疾病帶來疼痛所苦。病友因長期反覆出血,導致關節病變,甚至年紀輕輕就被宣告膝關節嚴重退化,必須置換人工關節。

三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示,據健保資料統計,台灣的血友病病友約有1,200人;其中,又以A型血友病,即缺乏第八凝血因子的病友最多,約佔8成。

血友病為遺傳性基因缺陷疾病,主因為X染色體突變導致凝血因子異常,影響凝血功能,不易止血。主要發生於男性,而女性則為帶遺傳因子者。其疾病典型分類,依嚴重程度分為輕、中、重度,體內凝血因子濃度越低,越容易自發性出血。

血友病至今並無治癒的方法,但若不予以治療,使得體內反覆出血後,恐導致不可逆的損傷。因此,專家同聲呼籲,若能積極進行預防性治療、遵照醫囑按時投藥,對於出血次數及相關併發症的控制,已能有相當滿意的治療成效。

關節退化不可逆 僅能手術置換膝關節

陳宇欽指出,較常因自發性出血出現損傷處是「關節」。當體內凝血因子濃度不足,造成關節反覆出血後,進而使關節滑囊膜增生、軟骨被破壞,導致硬骨損傷、長骨刺及關節腫脹變形,最終因無法活動而不良於行。

研究顯示,約有75.6%的血友病病友,會出現一個以上的關節病變,受影響的關節比例,以踝關節(66.3%)、肘關節(53.5%)、膝關節(47.7%)為主,肩關節(18.6%)和髖關節(14%)雖較少見,但仍可能會發生。

陳宇欽進一步說明,由於病患體質容易出血,因此,在負重較大或活動較多的關節,很容易於大量動作後產生出血。曾有病患提及,小時候時就知道自己與其他同學不同,因為他早上能走著去上學,放學則需要人揹著回家,這是因為患者膝關節因活動造成出血疼痛,無法行走所致。

血友病最新治療觀念 預防性治療、減少出血

陳宇欽表示,傳統血友病治療觀念是採需求性治療,就是有出血或疼痛時才注射缺乏的凝血因子製品;然而,中重度患者會有自發性出血問題,因此,最新治療重點在於減少出血機會,治療觀念也延伸到預防性治療。

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯表示,根據研究顯示,體內凝血因子濃度若能維持於1~5%,可使關節出血次數大幅降低。

病友必須定期注射固定劑量的凝血因子,以維持體內凝血因子一定濃度的規律,規律用藥可降低出血風險,避免長期頻繁出血造成的關節病變,確保病患之行動力,進而改善生活品質,是重度血友病病友的最佳療法。

針劑施打次數頻繁 病友好怕怕!

陳宇欽進一步解釋,研究顯示,接受預防性治療的病友,年度關節出血率比接受需求性治療的病人要低;2歲以前就開始進行預防性治療的病患,成功保護關節的機率較2歲以上的病友更高。他說,「在國外,進行預防性治療的病患,有的甚至所有關節都是完好無缺的」

張家堯說,預防性治療標準為:落實每周3次規律靜脈注射凝血因子。依據臨床經驗觀察,許病友常因礙於針劑施打次數頻繁,或無法承受經常性的打針等原因,而影響治療順從性。有58.3%的病友施打低於規定次數,原因是父母沒有時間幫孩子施打,或在短暫的施打時間內,未能確實打上針而無效。

因此,在台灣雖然預防性治療已在2014年納入健保,仍有近5成A型病友沒有接受預防性治療,相較於美國近7成重度A型病友接受預防性治療,仍有不少進步空間。

長效型針劑為治療助陣 減少施打次數

張家堯指出,減少施打次數,也是血友病治療的關鍵重點。過往的一般型藥物注射,病友需每2~3天施打1次,每年約須施打156針。如此頻繁的打針次數,不僅讓病友在時間上難以配合,也常因為害怕打針而中斷治療。

而目前已有多種長效型第八凝血因子針劑問世,每年可減少34~83次的注射,卻能達到相同保護力,提供病友更多選擇!張家堯說,容易出血者,可選擇每3天1次(每年少打34次)、每4天1次(每年少打65次)的針劑;而9成病患選擇每5天打1次,最高1年可減少83次注射,可說是病友福音。

而新式長效型第八凝血因子針劑使用人體細胞株所製成,更能降低抗體發生率。一掃過去採用倉鼠卵細胞合成之純化蛋白作為凝血因子,平均抗體發生率為23%,造成施打藥劑無效,無法有效止血。

張家堯表示,根據臨床觀察,接受長效型凝血因子治療後,重度A型血友病病友的規律預防性治療比率也從5成提升至9成,包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀皆得到顯著改善。

同場加映!
血友病迷思破解!病友不能運動??
陳宇欽表示,事實上,運動對於血友病病友的關節健康有極大的幫助!因為運動能幫助強健肌肉,進而保護關節;此外,運動有助於維持愉悅心靈,成為病友積極面對疾病的動力。他建議,病友不妨進行騎單車、游泳、散步等較為和緩之運動。







 本土登革熱首例現蹤 高雄市擴大疫調消毒


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(中央社記者王淑芬高雄4日電)春節連假已經開始,但是高雄市今天發布今年以來的首起本土登革熱確診病例,個案是逾20歲的女性,仍住院治療中,所幸病情穩定無生命危險,市府疾管處展開疫調採檢及環境消毒。

疾管處發布新聞稿指出,個案住在前鎮區興邦里,她於潛伏期曾跨區支援彩券行生意,於2月1日陸續發燒、頭痛到診所就醫,2日症狀加劇改到醫院就醫,經抽血登革熱NS1快篩檢驗結果陽性。

2月3日疾病管制署檢驗確診個案是病毒型別第2型,疾管處為釐清感染來源及防堵社區疫情擴散已對她居住地及活動地、周邊社區民眾做擴大疫調及採檢,初步疫調尚未發現發燒等具登革熱疑似症狀,但衛生單位仍對個案居住及活動地周邊擴大採血釐清感染來源。

高雄市衛生局疾管處長潘炤穎告訴中央社記者,高雄市1月9日首位境外移入登革熱確診個案(感染地泰國)與這名患者都住在前鎮區興邦里,兩病例居住地距離143公尺,確診病毒型別同為第2型,疾管不排除境外移入次波傳染所致。

他說,另1月30日診所通報的前鎮區鎮昌里境外移入菲律賓籍登革熱高度疑似病例(疑似感染地菲律賓),與這個本土病也住得很近。

他說,嚴防疫情擴大蔓延,市府防疫團隊戒慎因應,不敢掉以輕心。疾管處防疫春節年假不打烊,於本土登革熱確診後就對個案居住及周邊環境做孳生源檢查及噴藥滅蚊,並呼籲民眾務必清乾容器以免孳生病媒蚊。

衛生局指出,高雄冬季溫暖高溫,加上目前東南亞國家登革熱疫情持續嚴峻、境外移入個案持續發生;此例是登革熱本土案例近年來僅見發生於疫情中斷後的2月份,顯見高雄市登革熱疫情緊張。

疾管處統計,截至目前為止,高雄市境外移入登革熱已有6例。衛生局呼籲民眾提高警覺,加強清除孳生源以避免疫情擴大。(編輯:方沛清)1080204









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